La granulomatose avec polyangéite est une vascularite systémique rare et grave. Elle affecte les vaisseaux de petit calibre. Sur le plan clinique, elle touche avec prédilection la sphère oto-rhino-laryngée (ORL), les poumons et les reins. Malgré sa fréquence élevée, l’atteinte otologique de la GPA est peu décrites dans la littérature. L’objectif de notre étude est de préciser les particularités des signes otologiques retrouvés au cours de la GPA.

Étude rétrospective menée dans un service de médecine interne durant la période 1997–2023. La GPA était retenue selon les critères de classification proposés conjointement par l’American College of Rheumatology (ACR) et l’European League Against Rheumatism (EULAR) de 2022. Les patients présentant des manifestations otologiques ont été inclus dans cette étude.

Parmi une série de 17 patients ayant une GPA, huit patients présentaient des manifestations otologiques (47 %). Il s’agissait de 4 hommes et 4 femmes, âgés en moyenne de 48,6 ans (extrêmes 22–71 ans). Chez ces patients, la forme clinique diffuse de la GPA était prédominante retrouvée dans 7 cas.

Les signes otologiques précédaient le diagnostic positif de la vascularite systémique dans 3 cas. Ils étaient concomitants au tableau inaugural de la GPA dans 4 cas et ils survenaient au cours des poussées ultérieures dans 1 seul cas. Il s’agissait d’une otite moyenne séro-muqueuse dans 3 cas et d’une otorrhée purulente dans 2 cas. Un caractère récidivant et résistant à l’antibiothérapie était retrouvé dans 3 cas. Une chondrite du pavillon de l’oreille et une perforation tympanique bilatérale étaient retrouvées dans 2 cas et 1 cas respectivement. Une surdité ou une hypoacousie étaient décrites dans 5 cas. Un audiogramme concluait à une surdité mixte dans 3 cas, une surdité de perception dans 1 cas et une surdité de transmission dans 1 autre cas. L’imagerie cérébrale et des rochers était demandée dans 4 cas. Elle objectivait un comblement total de la caisse des tampon dans 2 cas, et une oto-mastoïdite dans un 1 seul cas. D’autres manifestations systémiques de la GPA étaient notées : l’atteinte naso-sinusiennes était constante et polymorphe à type d’une rhinosinusite récidivante, d’une polypose et d’une épistaxis… Une atteinte laryngo-trachéales était retrouvée dans 2 cas et une atteinte oculaire était notée dans 5 cas, des atteintes pulmonaires et rénales étaient présentes dans 7 cas et 6 cas respectivement. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) était positifs dans 7 cas avec une spécificité antigénique anti protéinase 3 (PR3) dans 5 cas et anti myélopéroxydase (MPO) dans 2 cas. Les ANCA étaient négatifs chez une patiente ayant la forme localisée de la GPA. Une confirmation histologique des lésions granulomateuses et vascularitiques était obtenue chez tous les patients à partir d’une biopsie naso-sinusienne dans la majorité des cas. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie à forte dose était reçue dans 7 cas, initiée par les bolus de solumédrol dans tous ces cas. Un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou méthotrexate) était associé dans 7 cas. L’évolution de la GPA était favorable dans 1 seul cas. Elle était émaillée de poussées dans 6 cas. Chez une patiente, le décès était précoce dans la suite d’une détresse respiratoire par une hémorragie intra-alvéolaire. Concernant l’atteinte otologique, des séquelles auditives étaient notées dans 3 cas.

Au cours de la GPA, les manifestations otologiques sont fréquentes, polymorphes et non spécifiques. Elles peuvent représenter les premiers signes de la vascularite systémique, en particulier s’il s’agit d’une atteinte récidivante et/ou résistante à l’antibiothérapie. La perte de l’acuité auditive est loin d’être rare comme l’illustre notre étude. Un diagnostic précoce de la GPA face à des signes otologiques permet d’améliorer le pronostic.